Медико-социальная экспертиза при кардиомиопатиях - Дискуссионный Клуб
Дискуссионный Клуб

 
Просмотров Просмотров: 37109  Ответов Ответов: 23  
Опции темы Опции просмотра
Старый 01.04.2016, 13:23 Автор темы   #1
Martell
Администратор
 
Аватар для Martell
Посмотреть
По умолчанию Медико-социальная экспертиза при кардиомиопатиях

Специфические заболевания мышцы сердца, при которых причина заболевания
неизвестна, либо дисфункция миокарда сочетается с патологией других систем.
Повреждение миокарда вследствие атеросклероза коронарных артерий,
гипертензии, клапанных пороков или врожденных аномалий сердца к этой группе
не относится.

Классификация (ВОЗ).

1.Кардиомиопатии неизвестной этиологии: дилатационная; гипертрофическая;
рестриктивная; неклассифицируемая.

2.Специфические заболевания мышцы сердца: инфекционные; метаболические; при
системных заболеваниях; наследственно-семейные; токсические, вызванные реакциями гиперчувствигельности.

Соотношение между дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), гипертрофической (ГКМП) и рестриктивной (РКМП) составляет, соответственно: 10:1:0,1.
РКМП встречается преимущественно в тропических районах Африки, Центральной Америки и Индии.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ.

ДКМП — заболевание миокарда, в основе которого лежит первичный внутренний
дефект — повреждение кардиомиоцитов с их сократительной слабостью,
расширением полостей сердца и прогрессирующей хронической застойной
сердечной недостаточностью.

Эпидемиология. Ежегодная заболеваемость составляет 3-10 случаев на 100000
населения, в возрасте 40-59 лет достигает 23,4 случаев на 100000 населения.
Заболевание может возникнуть в любом возрасте. Чаще болеют мужчины в
работоспособном возрасте (м:ж = 3-5:1).

Этиология и патогенез. Причины возникновения ДКМП не известны. Наибольшее
распространение получили три теории: 1) ДКМП — следствие длительных
нарушений метаболизма в миокарде в результате наличия врожденных дефектов
или возникновения в течение жизни скрытых, нераспознанных изменений (дефицит
карнитина в миокарде, таурина, селена — в пище); 2) ДКМП — наследственное
заболевание, следствие генетических дефектов миокарда; 3) ДКМП — следствие
воспалительных повреждений миокарда.

В результате воздействия различных этиологических факторов, развития
дегенеративных процессов происходит гибель кардиомиоцитов, расширение
полостей сердца, увеличение массы миокарда; прогрессирует снижение
сократительной функции, присоединяется относительная недостаточность
клапанов, неуклонно нарастает сердечная недостаточность.

Клиника. Жалобы на слабость, одышку различной интенсивности, отеки, перебои
в работе сердца, загрудинные боли. При обследовании определяются признаки
застойной левожелудочковой или тотальной СН; слабое наполнение пульса,
нарушения ритма. Верхушечный толчок ослаблен, разлитой, смещен влево; сердце
расширено. На верхушке выслушивается ослабленный I тон, в тяжелых случаях
протодиастолический ритм галопа. Акцент II тона на легочной артерии выражен
нерезко. Часто у верхушки, в IV межреберье слева у грудины отмечается
продолжительный систолический шум. Возможен систолический шум относительной
недостаточности трехстворчатого клапана.

Методы диагностики.

В данных клинических и биохимических анализов крови специфических изменений
нет. На ЭКГ определяются различные нарушения ритма и проводимости (блокады
ножек пучка Гиса, экстрасистолы, фибрилляция предсердий и т.п.). При
рентгенографии грудной клетки обнаруживаются кардиомегалия, признаки
венозного застоя; эхокардиографии — расширение полостей сердца; митральная и
трикуспидальная регургитация; диффузная гипокинезия ЛЖ и снижение фракции
выброса; смещение митрального клапана к задней стенке левого желудочка;
наличие внутриполостных тромбов.
Для установления диагноза могут быть использованы также сцинтиграфия
миокарда с 67 Ga, сканирование с 111 In, эндомиокардиальная биопсия.

Осложнения: внезапная смерть, эмболии, нарушения ритма.

Течение и прогноз. Выделяют три варианта течения заболевания:

1. Быстро профессирующее — неуклонное ухудшение, заканчивающееся смертью в
течение 1-2 лет; 2. Рецидивирующее — прогрессирование с периодами
стабилизации и ухудшения, длительность в среднем около 15 лет; 3. Медленно
прогрессирующее.
5-летняя смертность составляет 40-80%. Смертность к концу первого года
достигает 25%, второго года — 35-40%. Возможна стабилизация и даже
спонтанное улучшение состояния у 20-50% больных, полного восстановления
функций сердца не происходит.
Факторы риска внезапной смерти: резкое снижение сократительной функции ЛЖ
(ФВ < 30%); злокачественные желудочковые аритмии.
Плохой прогноз: протодиастолический ритм галопа; полная блокада левой ножки
пучка Гиса и ее передне-верхнего разветвления; выраженная кардиомегалия (при
кардиоторакальном соотношении > 0,55 — летальность до 86%, а при соотношении
< 0,55 — в два раза ниже).
Неблагоприятный прогноз: истончение стенки ЛЖ (менее 0,9 см); уменьшение
отношения масса/объем левого желудочка; конечное диастолическое давление в
полости левого желудочка > 20 мм рт. ст. ; сердечный индекс < 2,5-3,0
л/мин./м2; повышенная концентрация в плазме норадреналина, предссрдного
натрийуретического гормона и высокая активность ренина плазмы; функционально
значимые нарушения ритма (экстрасистолия 3-5 градации, трепетание и
фибрилляция предсердий).
Относительно благоприятный прогноз: при I—II функциональном классе
недостаточности сердца, у женщин; при сохраненной фракции выброса правого
желудочка; достаточной дилатационной способности желудочков.

Дифференциальный диагноз проводится с ишемической болезнью сердца,
миокардитом, пороками сердца, алкогольным поражением сердца.

Принципы лечения. Ограничение потребления жидкости и соли; уменьшение
двигательной активности. Базисная терапия включает препараты с положительным
инотропным действием (сердечные гликозиды и др.), диуретики, периферические
вазодилататоры, ингибиторы АПФ. Для профилактики осложнений применяются
антикоагулянты, противоаритмические препараты. На последних этапах
заболевания возможна пересадка сердца.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ.

ГКМП — заболевание неясной этиологии, характеризующееся гипертрофией
миокарда левого желудочка (изредка и правого) без расширения его полости с
усилением систолической (сократительной) функции и нарушением диастолической
функции.

В большинстве случаев гипертрофия миокарда при данном заболевании бывает
асимметричной с явным преобладанием межжелудочковой перегородки (МЖП) по
сравнению со свободными стенками ЛЖ, что создает анатомическую основу для
обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту (асимметричная
гипертрофия МЖП, обструктивная ГКМП).

Эпидемиология. По патологоанатомичсским данным, в Российской Федерации ГКМП
составляет около 1% сердечно-сосудистых заболеваний, во Франции — 12%, в
Японии — 23%.

Этиология и патогенез. ГКМП с обструкцией встречается в клинической практике
как спорадическая и семейная (до 30%) формы. М:Ж = 2:1, средний возраст — 39
лет.
В большинстве семейных случаев выявляется аутосомно-доминантный тип
наследования; выявлены три ответственных гена за кодирование структуры
белков, обеспечивающих процесс сокращения миокарда.
Причины спорадических случаев ГКМП не известны. Развитие гипертрофии
миокарда, не испытывающего избыточной нагрузки давлением или объемом,
связывается с воздействием на него катехоламинов (норадреналин). В 10%
случаев ГКМП сочетается с синдромом WPW (допускается, что предвозбуждение
части миокарда может быть причиной его локального чрезмерного утолщения).
Гипертрофированная межжелудочковая перегородка и передняя стенка ЛЖ,
сближаясь, в момент систолы создают препятствие оттоку крови в аорту ниже
аортального клапана (субаортальный стеноз) с появлением градиента давления в
ЛЖ ниже и выше участка сужения. Неблагоприятное влияние на течение
заболевания оказывают физические перегрузки (усиливается субаортальный
стеноз и прогрессирует гипертрофия) и факторы, повышающие инотропную функцию миокарда.
Смещение кпереди митрального клапана в момент смыкания створок, а
также более переднее расположение папиллярных мышц играет важнейшую роль в
развитии основного патофизиологического феномена ГКМП — обструкции путей
оттока крови из левого желудочка в аорту.

Классификации. Основным признаком всех классификаций является градиент
давления между выносящим трактом левого желудочка и аортой (норма — до 20 мм
рт. ст.).

ГКМП делится на: необструктивную; и обструктивную; последняя, в свою
очередь, на: а) с постоянной обструкцией, б) с преходящей обструкцией (при
ФН).

Классификация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов:
I стадия — градиент давления не превышает 25 мм рт.ст., жалоб нет.
II стадия — градиент давления до 36 мм рт. ст., больные отмечают небольшие
затруднения при ФН.
III стадия — градиент давления до 44 мм рт. ст., одышка, стенокардия,
синкопальные состояния.
IV стадия — градиент давления более 44 мм рт. ст., нарушения гемодинамики и
соответствующие им клинические проявления.

Клиника.

Наиболее часто больные отмечают одышку, сердцебиение, боли в грудной клетке
стенокардитического характера, нарушения ритма, синкопальные состояния.
Характерными признаками являются: 1) систолический шум выброса вдоль нижней
части левого края грудины и у верхушки, уменьшающийся по интенсивности в
положении «на корточках» и при сжимании рук в кулаки, но усиливающийся при
желудочковых экстрасистолах, в положении стоя и при выполнении пробы
Вальсальвы; шум является интервальным по отношению к неизмененному 1 тону;
2) двойной верхушечный систолический толчок, которому часто предшествует
заметный пресистолический толчок, придающий верхушечному толчку
трех-компонентный характер, — признак почти патогномоничный для
обструктивной ГКМП; 3) при аускультации отмечается практически полное
отсутствие аортального тона раскрытия клапана и систолического дрожания,
характерных для клапанного стеноза устья аорты.
У больных обычно отсутствуют отеки и другие признаки застойной
СН.

Инструментальные методы исследования: ЭКГ — специфических признаков нет.
Холтеровское мониторирование: диагностика неустойчивой желудочковой
тахикардии является показателем риска внезапной смерти. Эхокардиография:
расширение МЖП различной степени и протяженности; переднесистолическое (по
направлению к МЖП) движение передней створки митрального клапана;
соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП в диастолу;
среднесистолическое прикрытие одного или двух полулуний аорты
(соответствующее по времени максимальной обструкции); уменьшение полости ЛЖ.
Радиоизотопные методы исследования: сцинтиграфия с 201Тl; радиоизотопная
вентрикулография с 99Тс.

Дифференциальный диагноз проводится с клапанным стенозом устья аорты,
недостаточностью митрального клапана, ИБС, ДКМП.

Осложнения: аритмии, инфекционный эндокардит, системные эмболии, застойная
СН.

Течение и прогноз. Чаще всего имеет место медленно прогрессирующее течение;
в пожилом возрасте нередко присоединяется СН; в 30-40% случаев —
бессимптомное течение; в 30% — прогрессирующее течение, в 10-15% —
происходит трансформация в ДКМП.

Ежегодная смертность составляет 3-4%. Продолжительность жизни от момента
появления первых симптомов колеблется от 4 до 34 лет.
Факторы риска внезапной смерти: мужчины в возрасте до 40 лет;
«положительный» семейный анамнез; пресинкональные и синкопальные состояния у
лиц моложе 45 лет; возникновение одышки и приступов стенокардии у лиц
старшего возраста; присоединение неустойчивой желудочковой тахикардии (по
данным холтеровского мониторирования).

Принципы лечения. При бессимптомном течении могут применяться
(b-адреноблокаторы или верапамил с целью профилактики прогрсс-сирования
заболевания. В случаях высокого риска внезапной смерти показаны
антиаритмические препараты — кордарон (амиодарон), ритмилен, ритмодан; при
наличии аритмий — постоянная антикоагулянтная терапия. Сердечные гликозиды и
мочегонные не показаны, их применение может быть оправданным при
присоединении застойной СН. Из хирургических методов лечения наиболее часто
осуществляют трансаортальную септаль-ную миоэктомию из полости желудочков,
трансаортальную септальную миотомию, протезирование митрального клапана
(изолированное или вместе с миотомией МЖП). В последние годы предложен метод
двухкамерной (правое предсердие и верхушка правого желудочка)
электростимуляции при укороченной АВ задержке (уменьшается градиент
давления). Метод показан больным с выраженной обструкцией и тяжелой
клинической симптомагикой, устойчивой к лекарственным препаратам, кроме
случаев укороченного интервала P-Q (меньше 160 мс), верхушечной и
срединно-желудочковой гипертрофии.

Критерии ВУТ: нарастающая СН, значительно выраженные нарушения ритма и
проводимости, тромбоэмболические осложнения, хирургическое лечение.
Длительность ВУТ 7-35 дн.

Противопоказанные виды и условия труда: физический и умственный труд средней
тяжести; работа на высоте, у движущихся механизмов, работа, внезапное
прекращение которой, может нанести ущерб здоровью окружающих (водители
транспорта, летчики, диспетчеры и др.), связанная с постоянной или
длительной ходьбой, предписанным темпом, в неблагоприятных
микроклиматических условиях.

Показания для направления в бюро МСЭ: начавшаяся или прогрессирующая
декомпенсация кровообращения, резистентная к проводимой терапии; изначально
быстро прогрессирующее течение заболевания и наличие отрицательных
прогностических признаков и факторов риска внезапной смерти; тяжелые
тромбоэмболические осложнения (инсульт, эмболический инфаркт миокарда,
эмболии почечной артерии и крупных периферических сосудов).

Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ: общий анализ
крови, острофазовые реакции, ЭКГ, ЭхоКГ.

Критерии инвалидности: форма и вариант течения заболевания, наличие факторов
риска внезапной смерти, выраженность осложнений, эффективность лечения,
тяжесть сопутствующих заболеваний; образование, профессия, квалификация,
характер и условия труда, трудовая направленность.


III группа инвалидности определятся больным с кардиомиопатией в случаях: а)
ДКМП медленно прогрессирующего течения, СН 1 ст. при легких нарушениях ритма
и отсутствии синкоиальных состояний; б) ГКМП прогрессирующего течения, СН
I-IIA ст., при отсутствии факторов риска внезапной смерти, ограничении
способности к трудовой деятельности, самообслуживанию, передвижению — 1 ст.;
в случае бессимптомного течения при наличии противопоказаний к продолжению
работы в прежней профессии и невозможности рационального трудоустройства по
заключению КЭК ЛПУ.

II группа инвалидности определяется больным с кардиомиопатией
прогрессирующего течения со стойкими нарушениями функций сердечнососудистой
системы (СН IIБ ст., значимые нарушения ритма и проводимости), наличием
факторов риска внезапной смерти, с ограничением способности к
самообслуживанию, передвижению, обучению, трудовой деятельности — II ст. В
ряде случаев больные могут работать в специально созданных условиях, на
дому, с учетом профессиональных навыков.

invalidnost

Мудрость заложена в каждом человеке, достаточно победить в себе злость, зависть и мстительность, ну и прочие гадости, присущие людям… Мудрый человек — всегда добрый!
  Ответить с цитированием
 

Метки
гипертрофическая кардиомиопатия, заболевание, инвалидность, мсэ

Опции темы
Опции просмотра

Ваши права в разделе
Вы не можете создавать новые темы
Вы не можете отвечать в темах
Вы не можете прикреплять вложения
Вы не можете редактировать свои сообщения

BB коды Вкл.
Смайлы Вкл.
[IMG] код Вкл.
HTML код Выкл.

Быстрый переход


Loading...


Powered by vBulletin® Version 3.8.7
Copyright ©2000 - 2024, vBulletin Solutions, Inc. Перевод: zCarot
Лицензия зарегистрирована на: Forum-invalidov.RU Все права защищены.

Яндекс.Метрика Яндекс цитирования Техническая поддержка vBulletin
⇑ Наверх
⇓ Вниз
Страница сгенерирована за 0.93632 секунд, 47 запросов